SMA ରୋଗ କଣ? SMA ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତିଗୁଡ଼ିକ କଣ?

ମେରୁଦଣ୍ଡ ମାଂସପେଶୀ ଆଟ୍ରୋଫି ଭାବରେ ମଧ୍ୟ SMA ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହା ମାଂସପେଶୀ ହ୍ରାସ ଏବଂ ଦୁର୍ବଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିଥାଏ | ଏହି ରୋଗ, ଶରୀରର ଅନେକ ମାଂସପେଶୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରି ଗତିଶୀଳତାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ, ଯାହା ଲୋକଙ୍କ ଜୀବନଶ significantly ଳୀକୁ ଯଥେଷ୍ଟ ହ୍ରାସ କରିଥାଏ | ଶିଶୁମାନଙ୍କ ମୃତ୍ୟୁର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ କାରଣ ଭାବେ ବିବେଚନା କରାଯାଉଥିବା SMA, ପଶ୍ଚିମ ଦେଶରେ ଅଧିକ ଦେଖାଯାଏ | ଆମ ଦେଶରେ, ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ରୋଗ ଯାହା ପ୍ରାୟ 6 ହଜାରରୁ 10 ହଜାର ଜନ୍ମରେ ପ୍ରାୟ ଏକ ଶିଶୁରେ ଦେଖାଯାଏ | SMA ହେଉଛି ଏକ ପ୍ରଗତିଶୀଳ ରୋଗ ଯାହା ମାଂସପେଶୀ କ୍ଷୟ ଦ୍ୱାରା ବର୍ଣ୍ଣିତ, ଗତିଶୀଳ କୋଷ ନାମକ ମୋଟର ନ୍ୟୁରନ୍ ରୁ ଉତ୍ପନ୍ନ |

SMA ରୋଗ କଣ?

ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ରୋଗ ଯାହା ମେରୁଦଣ୍ଡର ମୋଟର ନ୍ୟୁରନ୍, ଅର୍ଥାତ୍ ମେରୁଦଣ୍ଡରେ ଥିବା ମୋଟର ସ୍ନାୟୁ କୋଷଗୁଡ଼ିକର କ୍ଷତି ଘଟାଇଥାଏ, ଯାହା ଶରୀରରେ ଦ୍ୱିପାକ୍ଷିକ ଦୁର୍ବଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିଥାଏ, ପ୍ରକ୍ସିମାଲ୍ ମାଂସପେଶୀର ଯୋଗଦାନ ସହିତ, ଅର୍ଥାତ୍ ଶରୀରର ମଧ୍ୟଭାଗରେ, ମାଂସପେଶୀରେ ପ୍ରଗତିଶୀଳ ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ଆଟ୍ରୋଫି, ଅର୍ଥାତ୍ ମାଂସପେଶୀ ହ୍ରାସ | ବାହୁ ଅପେକ୍ଷା ଗୋଡରେ ଦୁର୍ବଳତା ଅଧିକ ସ୍ପଷ୍ଟ ହୁଏ | ଯେହେତୁ SMA ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ SMN ଜିନ୍ କ protein ଣସି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରିପାରିବ ନାହିଁ, ଶରୀରରେ ମୋଟର ସ୍ନାୟୁ କୋଷଗୁଡିକ ଖାଇବାକୁ ଦିଆଯାଇପାରିବ ନାହିଁ ଏବଂ ଫଳସ୍ୱରୂପ, ସ୍ବେଚ୍ଛାକୃତ ମାଂସପେଶୀ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବାରେ ଅସମର୍ଥ ହୁଏ | SMA, ଯାହାର 4 ଟି ଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର ଅଛି, ଏହାକୁ ଜନସାଧାରଣଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଖାଲି ଶିଶୁ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ” ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ | SMA ରେ, ଯାହାକି କେତେକ କ୍ଷେତ୍ରରେ ଖାଇବା ଏବଂ ନିଶ୍ୱାସ ପ୍ରଶ୍ୱାସକୁ ଅସମ୍ଭବ କରିଥାଏ, ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ଏବଂ ଶ୍ରବଣ ଏହି ରୋଗ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ ନାହିଁ ଏବଂ ସେନ୍ସେସ୍ ନଷ୍ଟ ହୁଏ ନାହିଁ | ବ୍ୟକ୍ତିର ବୁଦ୍ଧି ସ୍ତର ସ୍ୱାଭାବିକ କିମ୍ବା ସାଧାରଣଠାରୁ ଅଧିକ | ଆମ ଦେଶରେ ପ୍ରତି 6000 ଜନ୍ମରେ ଥରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ଏହି ରୋଗ ସୁସ୍ଥ କିନ୍ତୁ ବାହକ ପିତାମାତାଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ | SMA ହୋଇପାରେ ଯେତେବେଳେ ପିତାମାତାମାନେ ସେମାନଙ୍କର ବାହକ ବୋଲି ଜାଣିଶୁଣି ସେମାନଙ୍କର ସୁସ୍ଥ ଜୀବନ ଜାରି ରଖନ୍ତି, ଏବଂ ଯେତେବେଳେ ସେମାନଙ୍କର ଜିନ୍ରେ ଥିବା ଏହି ବ୍ୟାଧି ଶିଶୁକୁ ଦିଆଯାଏ | ବାହକ ପିତାମାତାଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କରେ SMA ରୋଗ 25% ଅଟେ |

SMA ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କଣ?

ମେରୁଦଣ୍ଡ ମାଂସପେଶୀ ଆଟ୍ରୋଫିର ଲକ୍ଷଣ ବ୍ୟକ୍ତିଠାରୁ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ | ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ଆଟ୍ରୋଫି | ଚାରୋଟି ଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର ରୋଗ ଅଛି, ଆରମ୍ଭର ବୟସ ଏବଂ ଏହା କରୁଥିବା ଗତିବିଧି ଅନୁଯାୟୀ ଶ୍ରେଣୀଭୁକ୍ତ | ସ୍ନାୟୁବିଜ୍ଞାନ ପରୀକ୍ଷଣରେ ଟାଇପ୍ -1 ରୋଗୀମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ଦୁର୍ବଳତା ସାଧାରଣ ଏବଂ ବ୍ୟାପକ ହୋଇଥିବାବେଳେ ଟାଇପ୍-୨ ଏବଂ ଟାଇପ୍ -3 SMA ରୋଗୀଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ ଦୁର୍ବଳତା ପ୍ରକ୍ସିମାଲ୍, ଅର୍ଥାତ୍ ଟ୍ରଙ୍କ ନିକଟରେ ଥିବା ମାଂସପେଶୀରେ ଦେଖାଯାଏ | ସାଧାରଣତ ,, ହାତରେ କମ୍ପନ ଏବଂ ଜିଭ ଟ୍ୱିଚ୍ ହୋଇପାରେ | ଦୁର୍ବଳତା ହେତୁ ସ୍କୋଲିଓସିସ୍, ଯାହାକୁ ମେରୁଦଣ୍ଡର ବକ୍ରତା ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ, କେତେକ ରୋଗୀଙ୍କଠାରେ ହୋଇପାରେ | ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ବିଭିନ୍ନ ରୋଗରେ ଦେଖାଯାଏ | ତେଣୁ ରୋଗୀର ଇତିହାସ ଏକ ବିଶେଷଜ୍ଞ ସ୍ନାୟୁବିଜ୍ଞାନୀଙ୍କ ଦ୍ detail ାରା ବିସ୍ତୃତ ଭାବରେ ଶୁଣାଯାଏ, ତାଙ୍କର ଅଭିଯୋଗଗୁଡିକ ଯାଞ୍ଚ କରାଯାଏ, EMG କରାଯାଏ ଏବଂ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଦ୍ necessary ାରା ଆବଶ୍ୟକ ବିବେଚିତ ହେଲେ ଲାବୋରେଟୋରୀ ପରୀକ୍ଷା ଏବଂ ରେଡିଓଲୋଜିକାଲ ଇମେଜିଙ୍ଗ ପ୍ରୟୋଗ କରାଯାଏ। EMG ସହିତ ସ୍ନାୟୁବିଜ୍ଞାନୀ ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡରେ ଥିବା ବ electrical ଦୁତିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପର ପ୍ରଭାବକୁ ବାହୁ ଏବଂ ଗୋଡରେ ଥିବା ମାଂସପେଶୀ ଉପରେ ମାପ କରୁଥିବାବେଳେ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ସ୍ଥିର କରେ ଯେ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେଉଛି କି? ଯଦିଓ ଲକ୍ଷଣ ରୋଗର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ, ସେଗୁଡିକ ସାଧାରଣତ following ନିମ୍ନଲିଖିତ ଭାବରେ ତାଲିକାଭୁକ୍ତ:

• ଦୁର୍ବଳ ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ଦୁର୍ବଳତା ମୋଟର ବିକାଶର ଅଭାବକୁ ନେଇଥାଏ |
• ହ୍ରାସ ହୋଇଥିବା ପ୍ରତିଫଳନ |
• ହାତରେ କମ୍ପନ |
• ମୁଣ୍ଡ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବଜାୟ ରଖିବାରେ ଅକ୍ଷମତା |
• ଖାଇବାକୁ ଦେବାରେ ଅସୁବିଧା |
• ଘୋର ସ୍ୱର ଏବଂ ଦୁର୍ବଳ କାଶ |
• ଚାଲିବା ଏବଂ ଚାଲିବା କ୍ଷମତା ହରାଇବା |
• ସାଥୀମାନଙ୍କ ପଛରେ ପଡ଼ିବା |
• ବାରମ୍ବାର ପଡେ |
• ବସିବା, ଠିଆ ହେବା ଏବଂ ଚାଲିବାରେ ଅସୁବିଧା |
• ଜିଭ ଟାଣିବା |

SMA ରୋଗର ପ୍ରକାରଗୁଡିକ କଣ?

ଚାରୋଟି ଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର SMA ରୋଗ ଅଛି | ଏହି ବର୍ଗୀକରଣ ବୟସକୁ ପ୍ରତିପାଦିତ କରେ ଯେଉଁଠାରେ ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ ଏବଂ ଏହା ଗତି କରିପାରେ | ବୟସ ଯେଉଁ ବୟସରେ SMA ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଏ, ରୋଗ ସାମାନ୍ୟ ହୋଇଯାଏ | ଟାଇପ୍ -1 SMA, ଯାହାର ଲକ୍ଷଣ months ମାସ ଏବଂ ତଦୁର୍ଦ୍ଧ୍ୱ ଶିଶୁମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ, ଏହା ସବୁଠାରୁ ଭୟଙ୍କର ଅଟେ | ଟାଇପ୍ -1 ରେ, ଗର୍ଭଧାରଣର ଶେଷ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ ଶିଶୁର ଗତି ଧୀର ହୋଇପାରେ | ଟାଇପ୍ -1 SMA ରୋଗୀଙ୍କ ସବୁଠାରୁ ବଡ ଲକ୍ଷଣ, ଏହାକୁ ହାଇପୋଟୋନିକ୍ ଶିଶୁ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ, ଗତିର ଅଭାବ, ମୁଣ୍ଡ ନିୟନ୍ତ୍ରଣର ଅଭାବ ଏବଂ ବାରମ୍ବାର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣ | ଏହି ସଂକ୍ରମଣର ପରିଣାମ ସ୍ୱରୂପ, ଶିଶୁମାନଙ୍କର ଫୁସଫୁସ କ୍ଷମତା କମିଯାଏ ଏବଂ କିଛି ସମୟ ପରେ ସେମାନଙ୍କୁ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସହାୟତା ପାଇବାକୁ ପଡେ | ସେହି ସମୟରେ, ଶିଶୁମାନଙ୍କଠାରେ ବାହୁ ଏବଂ ଗୋଡର ଗତିବିଧି ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ, ଯେଉଁମାନଙ୍କର ଗିଳିବା ଏବଂ ଚୋବାଇବା ଭଳି ମ basic ଳିକ କ skills ଶଳ ନାହିଁ | ତଥାପି, ସେମାନେ ସେମାନଙ୍କର ଜୀବନ୍ତ ନଜର ସହିତ ଆଖି ଯୋଗାଯୋଗ କରିପାରିବେ | ଟାଇପ୍ -1 SMA ଦୁନିଆରେ ଶିଶୁ ମୃତ୍ୟୁର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ କାରଣ |

ଟାଇପ୍-୨ SMA 6-18 ମାସ ବୟସର ଶିଶୁମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ | ଏହି ଅବଧି ପୂର୍ବରୁ ଶିଶୁର ବିକାଶ ସ୍ୱାଭାବିକ ହୋଇଥିବାବେଳେ ଏହି ସମୟ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ | ଯଦିଓ ଟାଇପ୍-୨ ରୋଗୀ ଯେଉଁମାନେ ନିଜ ମୁଣ୍ଡକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବେ ସେମାନେ ନିଜେ ବସିପାରିବେ, କିନ୍ତୁ ସେମାନେ ବିନା ସାହାଯ୍ୟରେ ଠିଆ ହୋଇପାରିବେ ନାହିଁ | ସେମାନେ ନିଜେ ଯାଞ୍ଚ କରନ୍ତି ନାହିଁ | ହାତରେ କମ୍ପନ, ଓଜନ ବ in ିବାରେ ଅସମର୍ଥତା, ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ କାଶ ହୋଇପାରେ | ଟାଇପ୍-୨ SMA ରୋଗୀ, ଯେଉଁମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ମେରୁଦଣ୍ଡର ବକ୍ରତା ସ୍କୋଲିଓସିସ୍ କୁହାଯାଏ, ସେମାନେ ବାରମ୍ବାର ଶ୍ ir ାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣର ଶିକାର ହୁଅନ୍ତି |

ଟାଇପ୍ -3 SMA ରୋଗୀଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ 18 ମାସ ପରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ | ଯେଉଁ ଶିଶୁମାନଙ୍କର ବିକାଶ ଏହି ଅବଧି ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସ୍ was ାଭାବିକ ଥିଲା, SMA ଲକ୍ଷଣଗୁଡିକ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେବା ପାଇଁ ଯୁବାବସ୍ଥା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଏହା ନେଇପାରେ | ତଥାପି, ତାଙ୍କ ବିକାଶ ତାଙ୍କ ସାଥୀମାନଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ମନ୍ଥର ଅଟେ | ଏହି ରୋଗ ଆଗକୁ ବ muscle ଼ିବା ସହ ମାଂସପେଶୀର ଦୁର୍ବଳତା ବ, ଼ିବା ସହିତ ଠିଆ ହେବାରେ ଅସୁବିଧା, ପାହାଚ ଚ imb ିବାରେ ଅସମର୍ଥତା, ବାରମ୍ବାର ପଡ଼ିବା, ହଠାତ୍ କଷ୍ଟ ହେବା ଏବଂ ଚଲାଇବାରେ ଅକ୍ଷମତା ଭଳି ଅସୁବିଧାର ସମ୍ମୁଖୀନ ହୁଅନ୍ତି | ଟାଇପ୍ -3 SMA ରୋଗୀମାନେ ପରବର୍ତ୍ତୀ ଯୁଗରେ ଚାଲିବାର କ୍ଷମତା ହରାଇପାରନ୍ତି ଏବଂ ଏକ ହ୍ୱିଲ୍ ଚେୟାର ଆବଶ୍ୟକ କରିପାରନ୍ତି, ଏବଂ ସ୍କୋଲିଓସିସ୍ ଅର୍ଥାତ୍ ମେରୁଦଣ୍ଡର ବକ୍ରତା ପରିଲକ୍ଷିତ ହୋଇପାରେ | ଯଦିଓ ଏହି ପ୍ରକାରର ରୋଗୀଙ୍କ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ, ଏହା ଟାଇପ୍ -1 ଏବଂ ଟାଇପ୍-୨ ପରି ତୀବ୍ର ନୁହେଁ |

ଟାଇପ୍ -4 SMA, ବୟସ୍କ ଅବସ୍ଥାରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବା ପାଇଁ ଜଣାଶୁଣା, ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାର ତୁଳନାରେ କମ୍ ସାଧାରଣ ଏବଂ ରୋଗର ପ୍ରଗତି ଧୀର ଅଟେ | ଟାଇପ୍ -4 ରୋଗୀମାନେ ଚାଲିବା, ଗିଳିବା ଏବଂ ନିଶ୍ୱାସ ନେବା କ୍ଷମତା କ୍ୱଚିତ୍ ହରାନ୍ତି | ମେରୁଦଣ୍ଡର ବକ୍ରତା ରୋଗର ପ୍ରକାରରେ ଦେଖାଯାଏ ଯେଉଁଥିରେ ବାହୁ ଏବଂ ଗୋଡରେ ଦୁର୍ବଳତା ଦେଖାଯାଏ | ଯେଉଁ ରୋଗୀମାନେ କମ୍ପନ ଏବଂ କମ୍ପନ ସହିତ ଆସିପାରନ୍ତି, ଟ୍ରଙ୍କ ନିକଟରେ ଥିବା ମାଂସପେଶୀ ସାଧାରଣତ affected ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ | ତଥାପି, ଏହି ଅବସ୍ଥା ଧୀରେ ଧୀରେ ଶରୀରରେ ବ୍ୟାପିଥାଏ |

SMA ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଯେହେତୁ ମେରୁଦଣ୍ଡର ମାଂସପେଶୀ ଆଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ଗତିବିଧି ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ କୋଷ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ପକାଇଥାଏ, ଦ୍ୱିପାକ୍ଷିକ ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ଗତିର ସୀମିତତା ଦେଖାଗଲେ ଏହା ସାଧାରଣତ noticed ଲକ୍ଷ୍ୟ କରାଯାଏ | SMA ହୁଏ ଯେତେବେଳେ ପିତାମାତାମାନେ ବାହକ ବୋଲି ଜାଣିଶୁଣି ଏକ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ କରିବାକୁ ସ୍ଥିର କରନ୍ତି, ଏବଂ ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍ ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଶିଶୁକୁ ପଠାଯାଏ | ଯଦି ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେଙ୍କର ଜେନେଟିକ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାର ଅଛି, ରୋଗ ନ ହେଲେ ବି ବାହକ ସ୍ଥିତି ହୋଇପାରେ | ପିତାମାତାମାନେ ସେମାନଙ୍କର ଶିଶୁମାନଙ୍କର ଗତିବିଧିରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଦେଖିବା ପରେ ଏବଂ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ପରାମର୍ଶ କରିବା ପରେ, EMG ବ୍ୟବହାର କରି ସ୍ନାୟୁ ଏବଂ ମାଂସପେଶୀ ମାପ କରାଯାଏ | ଯେତେବେଳେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଅନୁସନ୍ଧାନ ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ, ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ସହିତ ସନ୍ଦେହଜନକ ଜିନ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ ଏବଂ SMA ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ |

SMA ରୋଗ କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ?

SMA ରୋଗ ପାଇଁ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କ defin ଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, କିନ୍ତୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ବେଗରେ ଅଧ୍ୟୟନ ଜାରି ରହିଛି | ଅବଶ୍ୟ, ବିଶେଷଜ୍ଞ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କ ଦ୍ disease ାରା ରୋଗର ଲକ୍ଷଣକୁ ହ୍ରାସ କରିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରୟୋଗ କରି ରୋଗୀର ଜୀବନ ଗୁଣ ବୃଦ୍ଧି କରାଯାଇପାରିବ। SMA ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ରୋଗୀର ସମ୍ପର୍କୀୟଙ୍କ ବିଷୟରେ ସଚେତନତା ସୃଷ୍ଟି କରିବା ଘରର ଯତ୍ନ ନେବାରେ ଏବଂ ରୋଗୀର ଜୀବନଧାରଣରେ ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଭୂମିକା ଗ୍ରହଣ କରିଥାଏ | ଯେହେତୁ ଟାଇପ୍ -1 ଏବଂ ଟାଇପ୍-୨ SMA ରୋଗୀ ସାଧାରଣତ l ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ହେତୁ ମରିଯାଆନ୍ତି, ଅନିୟମିତ ତଥା ଅନୁପଯୁକ୍ତ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ରୋଗୀର ବାୟୁପଥକୁ ସଫା କରିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ |

SMA ରୋଗ medicine ଷଧ |

ଡିସେମ୍ବର 2016 ରେ FDA ଅନୁମୋଦନ ପାଇଥିବା ନ୍ୟୁସିନସେନ୍ ଶିଶୁ ଏବଂ ଶିଶୁଙ୍କ ଚିକିତ୍ସାରେ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ | ଏହି drug ଷଧର ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି SMN2 ଜିନ୍ ରୁ SMN ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ କୋଷ ପୁଷ୍ଟିକର ଖାଦ୍ୟ ଯୋଗାଇବା, ଯାହା ଦ୍ motor ାରା ମୋଟର ନ୍ୟୁରନ୍ ମୃତ୍ୟୁ ବିଳମ୍ବ ହୁଏ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣ ହ୍ରାସ ହୁଏ | ଜୁଲାଇ 2017 ରେ ଆମ ଦେଶରେ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ମନ୍ତ୍ରଣାଳୟ ଦ୍ୱାରା ଅନୁମୋଦନ ହୋଇଥିବା ନ୍ୟୁସିନସେନ୍, କିଛି ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ସାରା ବିଶ୍ୱରେ 200 ରୁ କମ୍ ରୋଗୀମାନଙ୍କରେ ବ୍ୟବହୃତ ହୋଇଛି | ଯଦିଓ SMA SMA ପ୍ରକାରଗୁଡିକ ମଧ୍ୟରେ ପାର୍ଥକ୍ୟ ନକରି FDA ଅନୁମୋଦନ ଲାଭ କଲା, ବୟସ୍କ ରୋଗୀଙ୍କ ଉପରେ କ studies ଣସି ଅଧ୍ୟୟନ ନାହିଁ | ଯେହେତୁ drug ଷଧର ପ୍ରଭାବ ଏବଂ ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା, ଯାହାର ଅଧିକ ମୂଲ୍ୟ ରହିଛି, ତାହା ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବେ ଜଣା ପଡିନାହିଁ, ବୟସ୍କ SMA ରୋଗୀଙ୍କ ଉପରେ ଏହାର ପ୍ରଭାବ ସ୍ପଷ୍ଟ ନହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଏହାକୁ କେବଳ ଟାଇପ୍ -1 SMA ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ବ୍ୟବହାର କରିବା ଉଚିତ୍ ବୋଲି ବିବେଚନା କରାଯାଏ | ଏକ ସୁସ୍ଥ ଏବଂ ଦୀର୍ଘ ଜୀବନ ପାଇଁ, ଆପଣଙ୍କର ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ଆପଣଙ୍କର ନିତ୍ୟ ବ୍ୟବହାର୍ଯ୍ୟ ଯାଞ୍ଚ କରିବାକୁ ଭୁଲନ୍ତୁ ନାହିଁ |